{autotoc}

Mai felfogás szerint a daganat (neoplasma) korlátlan, a szervezettől független, kóros szövetburjánzást jelent a gazdaszervezet rovására. Az esetek egy részében feltartóztathatatlanul károsítja a szervezetet, más esetben növekedése megáll, vagy ritkán magától meggyógyul.
A mai civilizált országokban a 2.-3. halálok. Bármely életkorban előfordulhat, de az életkor előrehaladtával nő a valószínűsége. Gyermek és fiatalkorban a kötőszöveti daganatok, később hám eredetűek a gyakoribbak.
Jóindulatú daganatok: benignus: növekedése lassú, az ép környező szövetektől élesen elhatárolódik, hasonló életműködésében a kiinduló szövet sejtjeihez, nem képez áttétet, nem újul ki.
Rosszindulatú daganatok: malignus: növekedése gyors, a környező szövetekbe beépül, átszövi azokat, eltérő az életműködése, áttétet ad ( metastasis), kiújulhat ( recidiva).

A rosszindulatú daganatok kialakulásának külső kóroktani tényezői: (általában külső hatásra alakulnak ki):

  • Kémiai daganatkeltők
  • Mechanikai ártalmak
  • Hőhatások
  • Elektromos ingerek
  • Sugárzó energia
  • Biológiai tényezők

Belső kóroktani tényezők:

  • Örökletes (nem bizonyított)
  • Fejlődési zavarok
  • Immunológiai tényezők (pl. AIDSKaposi-sarcoma)

A szájüregi rosszindulatú daganatok 90%-a hám eredetű. Férfiakaban 10x gyakoribb, mint nőkben. Általában 40-50 éven felül keletkeznek. Dohányosokban, alkoholistákban, elhanyagolt szájüregben gyakoribb.

Előfordulási helyei:

Alsó ajak rák: carcinoma labii

a szájüregi daganatok egyik legfontosabb fejezete. Sok, megdöbbentő ellentmondást észlel az, aki ezzel a témával foglalkozik. Az összes szájüregi rosszindulatú daganat között 20-25%-ban fordul elő. Férfiakon kb. ötször gyakoribb, mint nőkön. Főleg az 50-70 év közötti életkorban jelentkező megbetegedés.
A könnyű felismerhetőség ellenére még az egészségügyileg jól ellátott országokban is érthetetlen indolenciával találkozunk a beteg, a család, sőt néha az orvosok részéről is, így gyakran fordulnak elő olyan esetek, melyek az egész alsó ajkat beszűrik. Lassan növekszik, későn ad regionálisan áttétet, de azok gyorsan növekednek, és ilyenkor sokszor minden beavatkozás hiábavaló. Kezelése nem bonyolult, ezért sokan nem fordítanak rá kellő figyelmet, vagy helytelen terápiás módokat alkalmaznak, és nem ellenőrzik rendszeresen a betegeket. Ezért fordulhat elő, hogy ez a 90%-ban gyógyítható betegség a vártnál sokkal nagyobb számban szedi az áldozatait.
Klinikai megjelenési formája: az ajakpír a körülírt területen megvastagszik, a nyálkahártya fehéres színezetűvé válik, középütt kifekélyesedik vagy pörkkel fedett. Három fő növekedési formát mutat: exophyt, ulcerált és verrucosus. Leggyakoribb és legjobb indulatú az exophyt típus. Szövettani szerkezetük szerint többségük jól differenciált laphámrák, anaplasztikus formája csak mintegy 15%-ban fordul elő.

Az esetek túlnyomó többségében az alsó ajak középső és oldalsó harmadának határán, az ajakpír és bőr találkozásánál alakul ki.
A felső ajak rákja jóval ritkább, de az itt levő nyirokutak lefutása miatt ez a folyamat veszedelmesebb.

Buccacarcinoma: carcinoma buccae


Az összes szájüregi rákoknak mintegy 8-9%-át teszi ki. Férfiakon gyakoribb, mint nőkön, ma már fiatalabb korban sem ritka az előfordulása.
Klinikai megjelenési formája szerint megkülönböztetjük a bukkális régió elülső, középső és hátsó harmadában, valamint az áthajlási redőben előforduló daganatokat. Minél hátrább található, annál rosszabb indulatú, és annál rosszabb a prognózis. Ráterjedhet a rágóizmokra, innen a spatium pterygomandibulare révén a mandibulára, a maxillára. A szájzár kialakulása a tovaterjedés első jele. Általában jobban differenciált rák, a kifekélyesedő formában gyakori az anaplasztikus carcinoma .

Nyelvrák: carcinoma linguae

A szájüregi rákok közül ez a legismertebb a laikus közönség előtt. Ez azonban távolról sem jelenti azt, hogy a betegek többsége a folyamat kezdeti stádiumában keresi fel orvosát. Előfordulása a szervezet összes daganataira nézve 2-3%, a szájüregi rosszindulatú daganatokra vonatkoztatva 30-40%. A nyelvrákos betegek több mint 80%-a férfi, de a nők aránya emelkedő tendenciát mutat. Valószínű, hogy a dohányzás és az alkoholizmus az "egyenjogúsító" tényező.
Klinikai megjelenési formája: az esetek egyharmadában leukoplakia talaján alakul ki, szövettani típusa 90%-ban laphámcarcinoma. Leggyakrabban a nyelvszél középső harmadában fordul elő, igen ritka a nyelvháton, de itt is csak a nyelvgyök területén jelentkezik.
Az elülső harmad ventrális felszínén előforduló rák hamar ráterjed a szájfenékre, a nyelvgyökrák hátrafelé, a tonsilla és a mandibula irányába. A nyelv vagy a szájfenék elülső harmadában található daganatok lassan nőnek, szövettanilag jól differenciáltak, a hátsó harmadban lévők agresszívan terjednek, gyakran alacsonyan differenciáltak.
Két formája ismeretes: az infiltráló és az exophyt. Az előző rosszabb indulatú, gyorsan terjed a mélybe és a regionális nyirokutakba.
Szövettanilag gyakoribb a kevésbé differenciált forma.
Gyakran és korán adnak áttétet. Minél közelebb helyezkedik el a folyamat a középvonalhoz, annál sűrűbben észlelhető kétoldali metastasis.

Szájfenéki (sublingualis) daganatok

Gyakorisága sorrendben a nyelv- és ajakdaganatok után következik. Előfordulása a szervezet összes daganataira nézve 1,5-2%, a szájüregi rosszindulatú daganatok között arányuk kb. 15%. A nők és a férfiak aránya hasonló, mint a nyelvtumorok esetében.
Gyakran társul leukoplákiához. Csaknem mindig a szájfenék elülső harmadában található, a szövettani típus leggyakrabban közepesen differenciált carcinoma. Legtöbb esetben a felszínen csak egy fissuraszerű fekély látható. Gyorsan terjed a nyelvre vagy a mandibula periosteumára, a sublingualis és a submandibularis nyálmirigyre. Az exophyt jobb indulatú, a környezetét kevésbé infiltrálja. A nyálkahártya lazán kapcsolódik az izomzathoz, ezért a daganat később éri el a mélyebb rétegeket, mint a nyelv esetén. A gingiva kapcsolódási területén szorosabb az összefüggés a mélyebb rétegekkel, ezért a daganatterjedés a környezetre viszonylag gyorsabb. Gyakran találunk áttétet, de nem olyan gyakran, mint a nyelvdaganatok esetében.
Az elsődleges folyamat a carunculák területén a felszínen vagy a mélyben sokszor eléri, esetleg meghaladja a középvonalat, ilyenkor az áttéteket is mindkét oldalon keresni kell.

Szájpadcarcinoma: carcinoma palati

Alapvető különbség van a kemény és a lágy szájpad daganatai között. A keményszájpad-carcinoma főleg az idősebb korú férfiak megbetegedése. Gyakran indul ki a leukoplákiás folyamatból. Az összes szájüregi daganatok között előfordulási aránya kb. 8-10%. Szövettanilag általában jól differenciált laphámrák.
Tekintettel aránylag lassú terjedésükre, részleges maxillarezekcióval nagy százalékban érhető el hosszú ideig tartó tünetmentesség. Áttétet aránylag ritkán ad.
A lágy szájpadon keletkező daganatokat nehéz elkülöníteni a nyelvgyök, a tonsillaágy folyamataitól. Ez a tájék alkotja a szájüreg hátsó, nyitott részét, a torokszorost. A lágy szájpad rákja háromszor gyakoribb, mint a kemény szájpadé. Kezdetben rendszerint exophyt daganatot látunk, panaszokat csak későn okoz, ezért előrehaladott állapotban észlelik. Ilyenkor már nem lehet megállapítani a pontos kiindulás helyét (tonsillaágy, szájpadív, lágy szájpad). Szövettanilag gyakoriak a rosszul differenciált laphámrákok.
A nyelvgyökre terjedő daganatok prognózisa igen rossz. Gyakran és gyorsan képeznek áttétet, kétoldali áttétek kb. 10-15%-ban fordulnak elő.

Gingivacarcinoma

Előfordulása az összes szájüregi rosszindulatú daganatra vonatkoztatva 10-12%. Férfiaknál 2-3-szor gyakoribb, mint a nőknél. Főleg az alveoláris ív hátsó harmadában alakul ki. Megkülönböztetjük az exophyt, a fe-kélyes és a verrukózus formát. Az ulceratív folyamat ráterjed a csontra, ha eléri a canalis mandibulaet, terjedése a csatornában meggyorsul. A maxilla gingiváján előforduló daganat sokszor epulishoz hasonló, vérzékeny. Megtartott fogak mellett a gingivarák gyorsan betör az arcüregbe. Szövettanilag rendszerint jól differenciált laphámrák.
A mandibulán elhelyezkedő folyamat gyakrabban metastatisál, mint a maxillán előforduló. A korán felismert tumor - megfelelő kezeléssel - aránylag jó prognózisú.

Alapisejtes rák: carcinoma basocellulare:

Szájüregi eredete vitatott. Főként az arc bőrén. Felső ajkakok, szemzugban, halánték tájékán. Laphámnál jóindulatúbb lefolyású, sugárérzékeny.

Melanoma malignum:

Rosszindulatú festékes daganat. Az orálisan előforduló rosszindulatú hámdaganatok kb. 1%-a. leggyakrabban a kemény és lágy szájpadon alakul ki. Kórjóslata igen rossz. 5% él 5 éven túl.

Az arcüreg daganatai

A malignus arcüregdaganatok műtéttechnikai szempontból különleges egységet alkotnak, ezért a carcinomákat az egyéb rosszindulatú tumorokkal együtt tárgyaljuk.
A daganatokat elhelyezkedésük szerint alsó, középső és felső "étage"-ba soroljuk. Az alsó a kemény szájpad, a középső az orrüreg, a felső az ethmoid sejtek orbita-alapterületén destruálja a szöveteket. A felosztásból bizonyos prognosztikai következtetéseket is levonhatunk.
Az arcüreg nyálkahártyájából kiinduló rákok 20-30%-át adenocarcinomák, 40-50%-át laphámsejtes rákok, 10-20%-át anaplasticus carcinomák teszik ki. Néhány %-ban cylindroma (adenocysticus cc.) és mucoepidermoid cc. is előfordul. Az összes arcüregdaganatot számítva (a cysták kivételével) kb. 10-15%-ban fordulnak elő mesenchymalis eredetű malignus tumorok. Gyermekkorban a Ewing-sarcoma, a haemangiopericitoma, később a fibro-, mixo- és az osteosarcoma. Ideg-eredetű malignomák (neuroepithelioma) is találhatók ezen a területen.
Klinikai megjelenési formája: igen későn okoz tüneteket, ezért legtöbbször már előrehaladott állapotban fedezik fel. Férfiakon valamivel gyakoribb, mint a nőkön. Figyelmeztető jelként szerepelhet a felső moláris fogak meglazulása, fájdalmatlan, lassan növekvő arcduzzanat, vagy a palátum, esetleg az arcüreg faciális falának az elődomborodása. Féloldali orrdugulás, orrvérzés is lehet a tünet. Mindez attól függ, hogy az arcüreg melyik részén helyezkedik el a daganat. Sokszor a beteg sorsát ez határozza meg.
A szájüreg vagy az arc kifekélyesedése csak késői tünet szokott lenni. A szájzár a tumornak a rágóizmokra (főleg a pterygoideusokra) való ráterjedését jelenti. Ez már igen rossz prognosztikai jel.

Osteosarcoma

Többféle típusa ismeretes. Általánosan elfogadott az ún. szklerotizáló és osteolytikus csoportra való felosztás. Főleg fiatalok megbetegedése. Az osteolytikus forma gyorsabban nő. Radiológiailag jól elkülöníthetők

Metastatikus daganatok

Leggyakoribb az emlő és a prosztata rosszindulatú daganatainak az áttéte, de leírtak a pajzsmirigyből, a veséből, a májból kiinduló és melanoma malignum miatti metastasisokat is. Elsősorban a mandibulában keletkeznek és csak jóval ritkábban a maxillában. Jelentőségük abban van, hogy néha hamarabb észlelik őket, mint a primer tumort.
Természetesen sok más daganatot is fel lehetne még sorolni, de az előbbiek jelentik az esetek döntő többségét, így a jelenlegi keretek között más betegségekről nem tudunk beszélni.

Az állcsontok hámeredetű, rosszindulatú daganatai

Az állcsontok centrális rákja igen ritka megbetegedés. Feltételezik, hogy az állcsontokban a fejlődés során visszamaradt pluripotens hámsejtekből származik, általában jól differenciált laphámrák.

Basalsejtes carcinoma (basalioma)

A leggyakrabban előforduló rák. A basalioma a bőrnek, főleg az arcbőr különböző külső behatásoknak legjobban kitett helyein alakul ki. Különösen hajlamosak rá olyan szőke egyének, akik szabad levegőn töltik életük jelentős részét (pl. földművesek, tengerészek). Ritkán ad metastasist (az eseteknek csak mintegy 0,1%-ában), de maga a daganat sokszor igen nehezen írtható ki.
Klinikai megjelenési forma: főleg idősebbek betegsége, 40 év alatt alig fordul elő. Nőkön lényegesen ritkábban észlelhető. Leggyakrabban az arc középső harmadában keletkezik, először mint egy kis papula, amely kisebesedik, begyógyul, majd újra fekélyessé válik. Lassan terjed, de az alatta lévő csontot, porcot is involválhatja. A szájüregben rendkívül ritka, egyesek szerint ott nem is keletkezhet. Szövettanilag igen változatos képet mutat. Az epithelium basalis sejtjeiből alakul ki. Ezek a sejtek ún. pluripotens sejtek, melyekből normális körülmények között haj, faggyú-, izzadságmirigy, laphámsejt vagy keratin lesz. A basalsejtes carcinoma ezek abortív formájaként fogható fel, így pl. az ún. adenoid basalsejtes carcinoma mirigyes szerkezetre is hasonlíthat; máskor sok kis cysta jelenléte miatt az elnevezése cystikus basalsejtes carcinoma.

Chondrosarcoma

Az osteosarcománál jobb prognózisú. Általában 30-50 év körüli felnőttek megbetegedése. Az állcsontokban igen ritka.

Ewing-sarcoma (endothelialis myeloma, kerek sejtes sarcoma)

Ritka malignus csontdaganat. Gyermekek vagy fiatal felnőttek betegsége. Fájdalmas időszakokkal jelentkező csontduzzanat. Hamar ad áttétet, a komplex kezelés ellenére is igen rossz prognózisú.

Fibrosarcoma

A maxillo faciális régióban legtöbbször az állcsontok periosteumából indul ki. Többnyire középkorúak betegsége.
Klinikai megjelenési formája: kezdetben fájdalmatlan, ép bőrrel, nyálkahártyával borított állcsontduzzanat.

Mesenchymalis eredetű rosszindulatú lágyrészdaganatok:

A szájüreget alkotó képletekből ugyanazon sarcomaféleségek indulnak ki, mint a test egyéb részeiben. Ezek között sajátos az alveolaris lágyrészsarcoma. Nőkön gyakoribb. Főleg a nyelven. Szövettani szerkezetére a daganatsejtek pseudoalveolaris elhelyezkedése jellemző.

Nyálmirigydaganatok: sialoadenoma:

A szájüreg daganatainak kb. 3%-a. a nyálmirigydaganatok 80%-a fültőmirigyben, a többi a kis járulékos mirigyekben fordul elő. Lehet jó és rosszindulatú. A tumorral gyakran együtt jelentkezik arcidegbénulás, ami a rosszindulatra utal.

A nyaki nyirokcsomók differenciáldiagnosztikája

Ez a fejezet mindenképpen fontos a fej-nyak daganatok diagnózisában, hiszen ahogy azt a bevezető részben már hangsúlyoztuk, a szájüregi daganatokat nem lehet diagnosztizálni a regionális, tehát a nyakon található vagy csak a potenciálisan található áttétek feltérképezése nélkül. Amennyire ritka a távoli áttét, annyira gyakori a regionális metastasis. Ennek a következő részben tárgyalandó terápiás konzekvenciája, hogy a nyaki nyirokcsomókat együtt kell kezelni (sebészi, sugár vagy gyógyszeres úton) a primer tumorral.
A nyakon a különböző régiókban az egyes szájüregi, garat-, gégedaganatokra jellemző helyen, helyeken jelennek meg az áttétek. Természetesen itt sem beszélhetünk szigorú szabályokról, de nagy általánosságban következtetéseket lehet levonni:

  • egyoldali, többhetes, hónapos anamnézisű, visszafejlődési tendenciát nem mutató, kemény csomó a nyakon mindenképpen metastasisra gyanús;
  • leggyakoribb előfordulása 40-60 év között;
  • kétoldali csomók szisztémás betegség (lymphoma), epipharynx carcinoma vagy előrehaladott szájüregi daganat (kontralateralis metastasis is) gyanúját vetik fel;
  • a nyak felső harmadában lévő csomók esetében elsősorban a szájüreg, a garat daganatait kell kizárni;
  • a középső és alsó harmad esetében gége-, nyelőcső-, pajzsmirigydaganatra lehet gondolni, vagy epipharynxtumorra gyanakodhatunk, különösen ha a csomó kétoldali;
  • távoli szervek ritkán adnak a nyakra áttétet, kivétel az ún. Virchow-csomó, ami supraclavicularisan helyezkedik el, és gyomorcarcinoma áttéte lehet.

Igen fontos, hogyha szájüregi daganatot nem találunk, tuberkulózisra is gondolni kell.

A fej-nyak (szájüregi) tumorok kezelése hasonló és más is, mint a szervezet egyéb daganatai esetében.
Hasonló, mert a "komplex daganatkezelés" az irányadó. A három fő irányvonal: a sebészi, a sugár- és gyógyszeres kezelés is azonos, de a daganatok elhelyezkedésénél fogva az azonnali sebészi helyreállítás döntő fontosságú, hiszen az elváltozások rögtön szem előtt vannak, és rehabilitáció nélkül nem sok értelme van a tumormentesítésnek.
Különböző, mert főleg regionális metastasisok keletkeznek, melyenek kezelése (sebészi és sugár) egy ülésben, egy műtéttel, illetve majdnem ugyanazon sugármezővel lehetséges. A távoli metastasisok sokkal ritkábban fordulnak elő, mint más daganatok esetében.

Szájüregi carcinomák kezelése

Legfôbb szempont, hogy a sebészi kezelés az elsôdleges. Tökéletes gyógyulás radikális eltávolítás és megfelelô utókezelés esetén várható. A primer daganat sebészi kezelését monoblock műtétként a regionalis nyirokcsomók eltávolításával együtt kell végezni. Ez lehet radikális vagy funkcionális nyaki blockdissectió. A műtét kiterjesztését a nyaki nyirokcsomók CT, MR vagy UH vizsgálata, aspirációs cytológiai eredménye szabja meg. A radikalitást nem befolyásolhatja az attól való félelem, hogy a szövethiányt hogyan pótoljuk. Pótlás történhet bôr és nyálkahártyával, csípôcsonttal való mandibula-rekonstrukcióval, jelentôs szövethiány esetén nyeles lebennyel.Amennyiben kétséges az operabilitás lehetôsége, jó eredményt ad a műtét elôtti és utáni citosztatikus kezelés. Posztoperatív irradiációt csaknem minden beteg esetén elvégeztetjük. Amennyiben bármely okból műtét nem végezhetô, sugárkezelés vagy citosztatikus kezelés jön szóba. Reménytelen esetekben is ajánlott palliatív kezelés adása. Egyes különleges lokalizációjú tumorok esetén az intraarterialis kemoterápia is segíthet. Nagyon jó eredményt észleltek a Cisplatin adásával.